多くの場合、両眼性ですが必ずしも両眼の病期は一致しません。片眼が全く正常のこともあり、左右の眼で進行の程度に差があることが多いです。思春期頃に発見さる事が多く徐々に進行します。進行の程度は様々ですが、20歳前後から進行する事が多いようで特に20～25歳頃の進行が目立ちます。
30歳を過ぎると進行が停止するとされていますが、個人差があり大人になってから発症し30歳を超えても進行し続ける人もいます。
最初は物が少しぼやけて見えるくらいですが、やがて眼鏡やソフトコンタクトレンズでは視力矯正が難しくなります。
初期の円錐角膜では通常のハードコンタクトレンズで矯正ができます。

原因は今のところはっきりしていません。遺伝性疾患では無いと言われていますが、兄弟で発生している場合もあることから、遺伝性が無いと言い切ることもできません。また、アトピーや喘息などのアレルギー疾患を合併している事が多く、眼をこする癖は外的圧力が眼球にかかり角膜は突出しやすくなるとも考えられています。その他、ダウン症候群に合併することが多いとも言われています。しかし、アトピー、喘息、眼をこするなどしない方も円錐角膜になっています。
以前は日本での発症頻度は男性が6,500人に１人、女性が17,500人に１人と言われていましたが、診断技術の向上により、現在では男性で2,000人に１人、女性で3,000人に１人とも言われています。

初期は遠方の視力低下があるものの、眼鏡で十分に視力が出るので、普通の近視や乱視の人とあまり変わりません。しかし突出が進行してくると、不正乱視のため眼鏡での矯正は不良でハードレンズでないと視力矯正ができなくなってきます。また、進行すると円錐部の混濁・極度の菲薄化により角膜穿孔を起こします。その後、さらに突出してくるとデスメ膜の断裂により角膜内に大量の房水が流入し角膜混濁を生じる「急性水腫」になることもあります。この時は、肉眼でも角膜の中央が白く濁っているのが分かるようになり、視力はさらに低下します。

基本的にはハードレンズを装用します。初期の円錐角膜の場合を除き、眼鏡やソフトレンズでは矯正できません。円錐角膜の角膜は不正であるため柔らかいソフトレンズを用いると不正な角膜と同様にレンズが変形して矯正視力は不十分です。ハードレンズは素材が固いため変形しにくく、レンズと角膜の間に涙が入り不正な角膜の光学面を改善するため矯正視力が良くなります。色々な新しい治療法もありますが、長期間の安全性が確立していません。また、最近ではレーシックなどの近視矯正手術が盛んですが円錐角膜には適応しません。円錐角膜の場合、角膜の突出してきた部分が薄くなり、レーザーを照射すると角膜が破けてしまいとても危険です。
ハードレンズは装用することで見えるようになるだけでなく、病気の進行を抑える効果が期待されます。